Paraneoplastischer Pemphigus

Paraneoplastischer Pemphigus
Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
PNP; Paraneoplastisches autoimmunes Multiorgansyndrom

BESCHREIBUNG
Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine seltene Krankheit, die viele der klinischen und Laborbefunde von Pemphigus vulgaris zeigt. Es tritt bei Individuen auf, die gleichzeitig Krebsarten wie Non-Hodgkin-Lymphom, chronische lymphatische Leukämie und Castleman-Krankheit aufweisen. Die Bindung von Antikörpern an die Oberfläche der Zellen der äußeren Hautschicht (Epidermis) verursacht Pemphigus. Wenn die Krankheit die Atemwege betrifft, kann es zu tödlichen Atemwegserkrankungen führen. PNP ist durch schwere Ulzeration (Blasenbildung) des Mundes, der Lippen und der Haut gekennzeichnet und kann die Speiseröhre, die Bindehaut und andere Schleimhäute umfassen.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Es gibt keinen einzigen Test, um eine PNP-Diagnose zu bestätigen. Da PNP eine seltene Erkrankung der Haut ist, wird ein Dermatologe konsultiert, um diese Krankheit zu diagnostizieren und zu behandeln. Der Dermatologe wird das Aussehen und den Ort der Blasen dokumentieren. Direkte Immunfluoreszenz (auf Haut- oder Schleimhautbiopsien) und indirekte Immunfluoreszenz (auf Blut) werden durchgeführt, um die Antikörper und die Art von Pemphigus, die die Hautblasen verursachen, zu identifizieren. Während ein Tumor in der Diagnose wesentlich ist, können Menschen mit anderen Tumoren als lymphoproliferative Neoplasie paraneoplastischen Pemphigus entwickeln. Dazu gehören Thymom, Sarkom und Lungenkarzinom.

  • ICD 9: 694.4

ONSET UND PROGRESSION
Männer und Frauen sind gleichermaßen von PNP betroffen. Die Forschung legt eine genetische Prädisposition für die Krankheit nahe. PNP kann bei Erwachsenen und Kindern im Alter von 7 bis 76 Jahren auftreten. Das durchschnittliche Erkrankungsalter bei Erwachsenen liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Bei Kindern ist der paraneoplastische Pemphigus häufig das Anzeichen der Castleman-Krankheit, und eine erhöhte Inzidenz von Bronchiolitis obliterans ist offensichtlich. PNP ist oft tödlich.

BEHANDLUNG
Die primären Ziele der Behandlung bei PNP sind die Behandlung von Malignität, die Verringerung der Blasenbildung und die Heilung von Läsionen. Immunsuppressive Therapien kontrollieren die Krankheit. Vorgeschriebene Kortikosteroide wie Prednison und Immunsuppressiva wie Azathioprin behandeln die Blasenbildung. Eine vollständige Entfernung des Tumors kann die Hauterkrankung verbessern, aber eine Schädigung der Lunge kann irreversibel sein. Die Haupttodesursachen für Menschen mit PNP sind Atemversagen und Infektionen.

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