Nephrogene systemische Fibrose

Nephrogene systemische Fibrose

RöFo2014_07_Gd haltige MR Kontrastmittel und Nephrogene Systemische Fibrose (Oktober 2018).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Nephrogene Fibrose Dermopathie; NSD; NSF

BESCHREIBUNG
Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) ist eine seltene Erkrankung, die eine starke Verdickung und Verhärtung der Haut (Fibrose) über den Extremitäten und dem Rumpf verursacht. Die Ursache der nephrogenen systemischen Fibrose wird durch bildgebende Untersuchungen auf die Verbindung von Niereninsuffizienz und Gadoliniumexposition zurückgeführt. Der genaue Grad der Niereninsuffizienz, der die Entwicklung einer nephrogenen systemischen Fibrose bedingt, ist nicht bekannt. Risikofaktoren sind fortgeschrittene chronische Nierenerkrankungen (Stadien 3, 4 und 5) sowie akute oder chronische Entzündungsreaktionen.
Zu den Symptomen der NSF gehören schmerzhafte, brennende juckende Haut, rote / dunkle Hautstellen, Hautverdickung, Ödeme, Verlust der Beweglichkeit und starke Bewegungseinschränkungen an den Gelenken der Knöchel, Knie, Füße, Arme, Handgelenke und Hände und erhabene gelbe Verfärbung auf Sklera. Es wurde über eine Fibrose (Verdickung) unter Einbeziehung der inneren Organe, einschließlich der Lungen (mit verringerter Diffusionsfähigkeit für Kohlenmonoxid) und des Zwerchfells (mit Atemversagen), Myokard, Perikard und Pleura berichtet. NSF betrifft Männer und Frauen in etwa gleicher Anzahl. NSF kann bei Kindern auftreten, betrifft aber am häufigsten den mittleren Alters.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Diagnostische Tests: Diagnostische Tests können positive antinukleäre Antikörpertests und das Vorhandensein von Hepatitis B oder C einschließen. Alle Menschen, die an NSF erkrankt sind, haben in der Anamnese Niereninsuffizienz oder unterschiedliche Schwere und Dauer und Gadolinium-Exposition. Eine kleine Anzahl von Individuen hat primär eine Lebererkrankung. Die meisten Patienten haben Behandlungen, einschließlich Hämodialyse, Peritonealdialyse oder Nierentransplantation. Dialyse und Nierentransplantation sind jedoch keine Voraussetzung für NSF. Histologische Befunde können verdickte Kollagenbündel mit umgebenden Spalten, frühe Läsionen und Spindelzellen umfassen.

  • ICD-9: 701.8

ONSET UND PROGRESSION
NSF ist eine schwächende und manchmal tödliche Krankheit. Menschen mit einer fulminanten (sich plötzlich entwickelnden oder fortschreitenden) Form von NSF können innerhalb von Wochen aufgrund der Entwicklung von Beugekontrakturen und des Verlustes der Beweglichkeit rollstuhlabhängig werden. Der Tod kann durch Komplikationen bei Nierenerkrankungen oder Transplantationen verursacht werden. Darüber hinaus können Frakturen und Stürze aus der Abhängigkeit vom Rollstuhl tödlich sein.

BEHANDLUNG
NSF ist normalerweise eine chronisch fortschreitende Erkrankung. Seltene Fälle von partieller bis vollständiger spontaner Auflösung wurden in Abwesenheit einer spezifischen Therapie mit Rückkehr der Nierenfunktion berichtet. Eine günstige Reaktion auf medizinische Intervention ist anekdotisch. Von allen Behandlungen scheint die extrakorporale Photopherese (ECP) die beste, wenn auch milde und extrem teure Behandlungsmethode für die nephrogene systemische Fibrose zu bieten.
Steroide und Massagetherapien können verwendet werden, um die mit der Hautverdickung und der Bindegewebsbildung verbundenen Unannehmlichkeiten zu verringern.

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