Multizentrische Castleman-Krankheit

Multizentrische Castleman-Krankheit

Q.Light multizentrische Anwendungsbeobachtung Wundzentrum Linz, Austria (Oktober 2018).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
MCD; Multizentrische Plasmazelle Variante der Castleman-Krankheit; Idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit; HIV-assoziierte multizentrische Castleman-Krankheit

BESCHREIBUNG
Multizentrische Castleman - Disease (MCD) ist eine seltene Erkrankung, die Lymphknoten und andere Immunzellen im Körper befällt und das Immunsystem stark schwächen kann. Es beinhaltet eine Überproduktion von Lymphzellen in den Lymphknoten und lymphatischen Geweben. MCD ist mit einer HIV-Infektion, einer Infektion mit dem menschlichen Herpesvirus 8 (HHV8) und der Entwicklung eines Kaposi-Sarkoms assoziiert. Die genaue Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Symptome und Anzeichen von MCD sind Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Übelkeit / Erbrechen, Gewichtsverlust, Husten, Kurzatmigkeit, Schwäche oder Müdigkeit durch Anämie, vergrößerte Lymphknoten (um den Hals, Schlüsselbein, Achselhöhle und Leistengegend), vergrößerte Milz und periphere Neuropathie (Nervenschäden) in den Händen und Füßen, die zu Taubheit und Schwäche führen. Die multizentrische Form der Castleman-Krankheit tritt normalerweise bei Männern zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Die definitive Diagnose der MCD erfolgt durch Biopsie oder chirurgische Resektion betroffener Lymphknoten. Zusätzlich zu Lymphknotenbiopsien können CT-Scans, MRT, Thoraxröntgen und / oder Gallium-Scan bei der Diagnose helfen. MCD muss von unicentric Castleman-Krankheit, die nicht die gleiche assoziierte Morbidität und Mortalität hat unterschieden werden.

  • ICD-9: 229.0

ONSET UND PROGRESSION
MCD hat eine schlechte Prognose. Der Tod resultiert gewöhnlich aus einer schweren Infektion, fortschreitender Krankheit, multiplem Organversagen oder verwandten Krebserkrankungen (z. B. Lymphom oder Kaposi-Sarkom).

BEHANDLUNG
Gegenwärtig gibt es keine Heilung für MCD. Die Behandlung ist palliativ, um Anzeichen und Symptome der Krankheit zu lindern. Kortikosteroide werden zur Bekämpfung von Entzündungen eingesetzt. Chemotherapie und Rituximab wurden auch verwendet, um MCD zu behandeln.

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