Progressive supranukleäre Lähmung (PSP)

Progressive supranukleäre Lähmung (PSP)

Hannah's Story - Life with Progressive Supranuclear Palsy (November 2018).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Richardson-Steele-Olszewski-Syndrom; Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom; Richardson-Syndrom; Nuchales Dystonie-Demenz-Syndrom; Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie; Supranukleäre Lähmung Progressive; PSP

BESCHREIBUNG
Die progressive supranukleäre Lähmung (PSP) ist eine seltene progressive Gehirnerkrankung, die sich auf Bewegung, Gangart, Augenbewegungen, Sprache und Kognition auswirkt. Die Anzeichen und Symptome sind bei jeder Person sehr unterschiedlich, können jedoch Persönlichkeitsveränderungen, Schluckbeschwerden, Kiefer- oder Gesichtskrämpfe, Sehstörungen, Gleichgewichtsverlust, häufige Stürze, Probleme beim Gehen, schlechte Koordination und einen unsteten, schlingenden Gang einschließen. PSP beinhaltet hauptsächlich Schäden am Hirnstamm (der Bereich des Gehirns, der die Atmung steuert, Herzschlag, Blutdruck, Augenbewegungen und andere autonome Funktionen) und den Frontallappen des Gehirns (der Bereich des Gehirns, der mit der Argumentation verbunden ist, Planung, Sprache, Bewegung, Emotionen und Problemlösung). Das offensichtlichste Anzeichen von PSP ist eine Unfähigkeit, die Augen richtig zu fokussieren, was aufgrund von Läsionen in dem Bereich des Gehirns auftritt, der Augenbewegungen koordiniert. Menschen mit PSP zeigen oft Veränderungen der Stimmung und des Verhaltens, einschließlich Depressionen und Apathie sowie progressive leichte Demenz. PSP tritt normalerweise bei Menschen über 60 Jahren auf, und Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Zu den weiteren Merkmalen der Störung gehören ein allgemeiner Verlust von Interesse und Enthusiasmus (Apathie) sowie ein zunehmender Bedarf an Hilfe bei der Körperpflege und anderen Aktivitäten des täglichen Lebens.

DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Die Diagnose der PSP beinhaltet eine klinische Untersuchung; eine Bewertung der Erinnerung; Einschätzung von Gleichgewicht und Gang; Auswertung von Augenbewegungen mit Aufmerksamkeit auf die Fähigkeit, die Augen auf und ab zu bewegen; Anhörung Beurteilung und Bewertung der freiwilligen Muskelbewegung; und MRI des Gehirns.

PSP wird oft falsch diagnostiziert, weil einige seiner Symptome Parkinson-Krankheit, Alzheimer-Krankheit und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ähnlich sind. Der Schlüssel zur richtigen Diagnose der PSP liegt in der Erkennung der frühen Gangstabilität und der Schwierigkeit, die Augen zu bewegen. Neurologische Untersuchungen können unkontrollierbare Augenbewegungen, leichte Demenz und Sehschwierigkeiten mit der Unfähigkeit, nach oben oder unten zu schauen, ohne den Hals zu beugen, zeigen.

ICD-9: 333.0

ONSET UND PROGRESSION
PSP ist langsam progressiv mit einem Rückgang der Dysfunktion des Gehirns im Laufe der Zeit. Anfangs sind die motorischen und Augenbewegungsstörungen die Hauptbeeinträchtigungen, aber mit Fortschreiten der Krankheit können kognitive und Verhaltensmanifestationen signifikant werden. Im Voraus kann die Person mit PSP Rollstuhl abhängig oder bettlägerig werden. Personen mit PSP haben ebenfalls ein erhöhtes Lungenentzündungsrisiko, Schluckprobleme und Verletzungen durch Stürze.

BEHANDLUNG
Es gibt keine wirksame Heilung für diese Störung. Medikamente wie L-Dopa, Amantadin, Amitriptylin und Desipramin werden verschrieben, um die Symptome zu kontrollieren. Sprachtherapie kann Anweisungen in Schlucktechniken geben. Kommunikationsgeräte wie Pointing Boards oder Computer-basierte Systeme können verwendet werden, wenn Sprache unwirksam wird. Gehhilfen können helfen, Stürze zu minimieren. "