Lungenatresie

Lungenatresie
Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum; PA-IVS; Pulmonalklappenatresie mit Ventrikelseptumdefekt; PA-VSD

BESCHREIBUNG
Pulmonale Atresie ist eine seltene angeborene Herzkrankheit, bei der sich die Pulmonalklappe nicht richtig bildet. Die Pulmonalklappe ist eine Öffnung auf der rechten Seite des Herzens, die den Blutfluss vom rechten Ventrikel (rechte Pumpkammer) zu den Lungen reguliert. Wegen dieses Defekts kann Blut von der rechten Seite des Herzens nicht in die Lungen gelangen, um Sauerstoff aufzunehmen.

Pulmonale Atresie kann mit oder ohne ein Loch in der Wand (Septum) auftreten, das den rechten Ventrikel und den linken Ventrikel trennt. Das Loch (die Löcher) in dieser Wand wird VSD (Ventrikelseptumdefekt) genannt. Wenn der Säugling keinen VSD hat, wird der Zustand Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) genannt.

Säuglinge, die mit dieser Erkrankung geboren werden, neigen auch dazu, mehrere andere Herzzustände zu haben, wie beispielsweise schlecht entwickelte Trikuspidalklappen, unterentwickelte (hypoplastische) rechte Kammer und abnormale Blutgefäße, die in das Herz führen. Eine Operation ist kurz nach der Geburt notwendig, um einen Shunt von der systemischen Zirkulation zum Lungenkreislauf zu bilden, um das Blut mit Sauerstoff zu versorgen.

Säuglinge, die in die Kindheit und Erwachsene überlebt haben, können im späteren Leben aufgrund von Herzinsuffizienz, Angina, Arrhythmien, Zyanose und plötzlichem Tod Probleme mit ihrem Herz entwickeln.

DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Die körperlichen Befunde umfassen Säuglinge mit bläulich gefärbter Haut (Zyanose), schnellem Atmen, Müdigkeit, schlechtem Stillen während des Stillens, Schwitzen während der Fütterung und Kurzatmigkeit.

Imaging-Studien, Echokardiogramm, Elektrokardiogramm, Herzkatheter und Pulsoximetrie werden verwendet, um diesen Zustand zu diagnostizieren.

ICD-9: 746.01

ONSET UND PROGRESSION
Die Diagnose einer Lungenatresie wird üblicherweise kurz nach der Geburt gestellt. Die Krankheitsprogression ist abhängig von der Schwere des angeborenen Herzfehlers und der Reaktion auf Medikamente und chirurgische Eingriffe.

BEHANDLUNG
Es gibt unterschiedliche Reaktionen auf die Behandlung basierend auf der Schwere des Defekts. Kleinkinder erhalten Medikamente (z. B. Prostaglandin), um das Blutgefäß zwischen der Lungenarterie und der Aorta (offene Ductus Arteriose oder PDA) offen zu halten, bis die erste Shuntoperation durchgeführt werden kann. Später wurden mehrstufige Operationen zur Gefäßreparatur, Operationen am offenen Herzen zur Reparatur oder zum Austausch einer Pulmonalklappe, Rekonstruktion der Herzkammern und Herztransplantation zur Behandlung von Patienten mit diesem Defekt eingesetzt. Säuglinge, die bis ins Erwachsenenalter überleben, sollten von einem Kardiologen überwacht werden, der sich auf die Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern spezialisiert hat, um während der gesamten Lebenszeit Medikamente, Operationen und Infektionen zu beurteilen. "