Mantelzelllymphom (MCL)

Mantelzelllymphom (MCL)

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Anonim

BESCHREIBUNG
Das Mantelzelllymphom (MCL) ist ein aggressives (schnell wachsendes) Typ-B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom. Non-Hodgkin-Lymphome sind verwandte Malignome (Krebserkrankungen), die das Lymphsystem (Lymphome) beeinflussen. Es ist gekennzeichnet durch kleine bis mittelgroße Krebszellen, die in den Lymphknoten, Milz, Knochenmark, Blut und Magen-Darm-System sein können. MCL ist ein B-Zell-Lymphom, das sich aus malignen B-Lymphozyten in einer Region des Lymphknotens entwickelt, die als "Mantelzone" bekannt ist. MCL resultiert aus Fehlern bei der Produktion eines Lymphozyten oder der Transformation eines Lymphozyten in eine bösartige Zelle . Abnormes, unkontrolliertes Wachstum und Vermehrung (Proliferation) von malignen Lymphozyten kann zu einer Vergrößerung einer spezifischen Lymphknotenregion oder -regionen führen; Beteiligung anderer lymphatischer Gewebe, wie Milz und Knochenmark; und sich auf andere Körpergewebe und Organe ausbreiten, was möglicherweise zu lebensbedrohlichen Komplikationen führt. Die spezifischen Symptome und körperlichen Befunde können von Fall zu Fall variieren, abhängig von Ausmaß und Region (en) der Beteiligung und anderen Faktoren. MCL betrifft vor allem Männer im Alter von 50 Jahren. Viele betroffene Individuen haben eine weit verbreitete Erkrankung bei der Diagnose, wobei die betroffenen Regionen häufig mehrere Lymphknoten, die Milz und möglicherweise das Knochenmark, die Leber und / oder Bereiche des Verdauungstrakts (Magen-Darm-Trakt) umfassen.

ALTERNATIVE NAMEN
B-Zell-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom

DIAGNOSEPRÜFUNG UND CODIERUNG
Die MCL-Diagnose wird durch pathologische Überprüfung einer Lymphknotenbiopsie und / oder Knochenmarkprobe erhalten. Dies schließt normalerweise Durchflusszytometrie-Tests und Chromosomenanalysen ein, die CD5-positive Zellen, Cyclin-D1-Protein über die Expression und Translokation der Chromosomen 11 und 14 zeigen.

BEHANDLUNG
Die Behandlung ist Chemotherapie, aber die genaue Dosierung von Medikamenten kann variieren. Die Chemotherapie ist gewöhnlich refraktär, und leider haben hochdosierte Stammzelltransplantate keinen Gesamtüberlebensvorteil gezeigt.
PROGRESSION
Der klassische MCL zeichnet sich durch eine extrem schlechte Prognose aus. Dieser Krebs hat das kürzeste durchschnittliche Überleben aller Lymphomarten. Langzeitüberlebende sind selten, nur sehr wenige Patienten mit einem Gesamtüberleben über 10 Jahre wurden berichtet. Da erwartet wird, dass MCL unabhängig von der Chemotherapie erneut auftritt, muss davon ausgegangen werden, dass lebensfähige Lymphome (in vielen Fällen mikroskopisch) nach einer Chemotherapie persistieren, selbst wenn der Patient eine vollständige Remission hat. Somit entspricht MCL medizinisch 13.05A1.

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