Maligner gastrointestinaler Stromatumor

Maligner gastrointestinaler Stromatumor

Pathologie ─ Magentumoren (April 2019).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Gastrointestinales Stroma-Neoplasma; Gastrointestinales Stromasarkom

BESCHREIBUNG
Der maligne gastrointestinale Stromatumor (GIST) ist eine seltene Art von Weichteiltumoren, die gewöhnlich in Zellen in der Magen-, Darm- oder Rektumwand beginnt. GIST-Tumore werden durch Mutationen im PDGFRA-Gen verursacht. Klinische Merkmale des GIST hängen von der Größe und dem Ort des Tumors ab und können akute oder chronische Blutungen, Darmverschluss, Perforation, Veränderung der Stuhlgewohnheiten, schwer zu unterscheidende Bauchbeschwerden, Dysphagie (Schluckbeschwerden) und äußerlich tastbare Bauchmuskeln umfassen. Die häufigsten Symptome, die mit GIST einhergehen, sind vage, unspezifische Bauchschmerzen oder -beschwerden. GISTs können auch Symptome infolge von Obstruktion oder Blutung (GI-Blutungen, Unwohlsein, Müdigkeit und Dyspnoe) hervorrufen. Die obstruktiven Symptome können ortsspezifisch sein (z. B. Dysphagie mit Ösophagus-GIST, Obstipation mit kolorektalem GIST, obstruktive Gelbsucht mit Duodenaltumor usw.).
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG

  • Diagnostische Tests: Bildgebende Verfahren wie Röntgen-, MRI-, CT- oder PET-Scans; Barium Röntgenstrahlen; Bariumbreischluck-Tests (obere GI-Serie); Enteroklysie; Bariumeinlauf (untere GI-Reihe); Kapselendoskopie; Doppel-Ballon-Enteroskopie; Endoskopischer Ultraschall; Chirurgische Biopsie; Feine Nadel Biopsie oder Bluttests.
  • Körperliche Befunde: Die häufigste Darstellung von GIST ist GI-Blutung, GI-Obstruktion, Appendizitis-ähnlicher Schmerz, Verstopfung, Müdigkeit, Schluckbeschwerden, Anämie aufgrund von GI-Blutungen und Völlegefühl (Sättigung).
  • ICD-9: 238.1

ONSET UND PROGRESSION
GIST-Tumoren reichen von langsam wachsenden indolenten Tumoren bis zu aggressiven malignen Tumoren mit der Neigung, in benachbarte Organe einzudringen, in die Leber zu metastasieren und lokal im Abdomen wiederzukehren. Die meisten GIST-Tumoren werden in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert und haben eine schlechte Prognose. Diese Tumoren werden am häufigsten im Alter zwischen 55 und 65 Jahren diagnostiziert und selten bei jüngeren Erwachsenen entdeckt.

BEHANDLUNG
Eine Operation mit vollständiger Resektion des GIST ist die bevorzugte Behandlungsmethode bei lokalisierten Tumoren. Bei der Behandlung von rezidivierenden und metastasierenden gastrointestinalen Stromatumoren hat die Operation jedoch eine begrenzte Wirksamkeit im Vergleich zu Sarkomen in den Extremitäten. Die Entwicklung einer medikamentösen Therapie (dh Imatinib), die auf spezifische Merkmale von Krebszellen bei GIST abzielt, hat die Behandlung dieses Tumors im Vergleich zur chirurgischen Entfernung allein verbessert.

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