Stiff-Person-Syndrom (SPS)

Stiff-Person-Syndrom (SPS)

Stiff Person Syndrome 7-14-2016 (September 2018).

Anonim

Stiff Person Syndrome (SPS) ist eine seltene neurologische Erkrankung mit Merkmalen einer Autoimmunerkrankung. ALTERNATIVE NAMEN
Stiff-Man-Syndrom; Stiffperson-Syndrom; Moersch-Woltmann-Syndrom; Moersch-Woltman Zustand; SPS; SMS; Steifes Baby-Syndrom; Fokale Stiff-Person-Syndrom; Steifes Gliedmaßensyndrom; Jerking Stiff Person Syndrom; Progressive Enzephalomyelitis mit Starrheit und Myoklonus; DAUERWELLE

BESCHREIBUNG
Stiff Person Syndrome (SPS) ist eine seltene neurologische Erkrankung mit Merkmalen einer Autoimmunerkrankung. SPS zeichnet sich durch Muskelsteifheit aus, die mit schmerzhaften Muskelkrämpfen, progressiver Muskelsteifheit im Rumpf und den Extremitäten, abnormaler Körperhaltung und Empfindlichkeit gegenüber Reizen wie Lärm, Berührung und emotionaler Belastung wächst und zunimmt.

SPS ist häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Diabetes und Thyreoiditis assoziiert. Andere mit SPS assoziierte Erkrankungen umfassen Brustkrebs, Epilepsie und paraneoplastisches Syndrom.

DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Diagnostisches Testen: SPS wird diagnostiziert, indem Profile wie Anti-GAD (Glutaminsäuredecarboxylase), antipankreatische Inselzellen und Anti-Amphiphysin-Antikörper getestet werden. Üblicherweise wird eine Elektromyelographie (EMG) erhalten; EEF und Lumbalpunktion können als diagnostische Hilfsmittel verwendet werden. Bildgebende Verfahren sind nur in besonderen Fällen indiziert.

Körperliche Befunde: Zunehmender Muskeltonus, Spastizität der axialen Muskeln zunächst, später mit proximalen Extremitäten, Lendenlordose; Reiz kann zu schmerzhaften Krämpfen führen, die sich langsam auflösen. Endstadium Krankheit mit fast allen beteiligten Muskeln; kann Gelenkdeformitäten und Brüche haben.

ICD-9: 333.91

ONSET UND PROGRESSION
SPS kann in jedem Alter beginnen, am häufigsten zwischen 30 und 50 Jahren.

Personen mit SPS können häufige Stürze mit schweren Verletzungen erleiden, weil ihnen normale Abwehrreflexe fehlen. SPS kann bei Kindern einschließlich Säuglingen auftreten, obwohl sich die Präsentation von Erwachsenen unterscheidet. Säuglinge mit dieser Störung sind bei Geburt deutlich hyperton und haben ein hohes Risiko für plötzlichen Kindstod. In einigen Fällen wird der Muskeltonus im Alter von 3 Jahren fast normal, tritt jedoch im Allgemeinen nach der Pubertät wieder auf.

BEHANDLUNG
Derzeit gibt es keine Heilung für SPS, und das Management konzentriert sich auf die Linderung der Symptome. Die Behandlung kann Benzodiazepin, Antikonvulsiva, intrathekalen Baclofen, Plasmaphersis, intravenöses Immunglobulin und physikalische oder berufliche Therapien umfassen. Eine psychiatrische Behandlung kann in Betracht gezogen werden, wenn Symptome einer Depression oder Angst auftreten. "