Amyotropher Lateralsklerose / Parkinson-Demenz-Komplex (ALS / PDC)

Amyotropher Lateralsklerose / Parkinson-Demenz-Komplex (ALS / PDC)

ALS (Lou Gehrig's Disease): Fishing for Answers (Oktober 2018).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Der Amyotrophe Lateralsklerose / Parkinson-Demenz-Komplex; ALS / PDC; ALS / PDC-Syndrom von Guam; Kii ALS-PDC; Lytico-Bodig-Motoneuron-Krankheit; Guam-Krankheit; PDALS; Parkinsonismus Demenz-ALS-Komplex

BESCHREIBUNG
Der Amyotrophe Lateralsklerose / Parkinson-Demenz-Komplex (ALS / PDC) ist eine seltene maligne Form der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). ALS / PDC ist eine endemische neurodegenerative Erkrankung, von der bekannt ist, dass sie hauptsächlich auf der Insel Guam und der Kii-Halbinsel in Japan auftritt. Es ist charakteristisch für klassische ALS, Parkinsonismus und Demenz. Die Ursache dieser Störung ist eine weit verbreitete neurofibrilläre Degeneration im Gehirn und Rückenmark. Diese Art von Schäden führt zu Bradykinesie (abnorme Langsamkeit der körperlichen Bewegung), Steifigkeit, Zittern, Vergesslichkeit und Demenz.

DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
Es gibt keine spezifischen Tests oder Verfahren, um die Diagnose von ALS / PDC zu stellen. ALS / PDC-Diagnose basiert auf der Geschichte, neurologischen Befunde im Einklang mit der Diagnose von ALS / PDC. Durch elektrophysiologische und bildgebende Verfahren werden andere Beeinträchtigungen ausgeschlossen, die ähnliche Anzeichen und Symptome hervorrufen können. Es gibt keine definitiven Biomarker, die ALS / PDC eindeutig von anderen degenerativen neurologischen Störungen unterscheiden.

ICD-9: 331.0

ONSET UND PROGRESSION
Der durchschnittliche Ausbruch der Krankheit ist in den 40er Jahren. Mit fortschreitender Krankheit erleben die Menschen zunehmende kognitive Defizite, Spastizität, Muskelschwund und Schwäche. Diese Symptome verschlechtern sich progressiv zu einem vegetativen Zustand mit dem Tod innerhalb von 4 bis 6 Jahren nach der Diagnose.

BEHANDLUNG
Es gibt derzeit keine Heilung für ALS / PDC. Die Behandlung beinhaltet das Management der Symptome.

Management von Symptomen kann einschließen:

  • Cholinesterasehemmer zur Behandlung neuropsychiatrischer Symptome
  • Levodopa-Carbidopa-Kombinationen zur Behandlung von Bewegungsstörungen
  • Physiotherapie für die Kräftigung von Herz-Kreislauf- und Skelettmuskeln; Flexibilität, sowie für das Gehtraining
  • Ergotherapie hilft, Fähigkeiten zu erhalten und Funktion und Unabhängigkeit zu fördern
  • Die primären bulbären Muskeln, die von dieser Störung betroffen sind, umfassen den Pharynx, die Zunge und einen Teil des Larynx. Probleme wie niedrige Stimmlautstärke, schlechte Aussprache, schlechte bulbäre Muskelkraft und Schluckbeschwerden werden mit Sprachtherapie behandelt. "