Hypokomplementäres Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom

Hypokomplementäres Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom
Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Hypokomplementämische Vaskulitis; Urtikarielle Vaskulitis; McDuffie-Syndrom

BESCHREIBUNG
Hypokomplementäres Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS) ist eine seltene Form der chronischen Autoimmunentzündung kleiner Blutgefäße und abnorm niedriger Komplementwerte. HUVS beinhaltet in der Regel die Haut mit schmerzhaften Urtikaria (Nesselsucht), und kann entzündliche Veränderungen in Gelenken, Nieren, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Herz und Augen verursachen. HUVS wird oft mit systemischen Erkrankungen wie COPD, systemischem Lupus und Sjögren-Syndrom in Verbindung gebracht.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG

  • Diagnostische Tests : Labortests von Serum, die Komplementmangel und positive C1q-Antikörper dokumentieren, sowie Haut- oder Organbiopsien, die eine leukozytoklastische Vaskulitis (LCV), auch bekannt als Hypersensitivitätsvaskulitis, dokumentieren. Die klinischen Kriterien für die Diagnose von HUVS umfassen charakteristische chronische Urtikaria mit Resthyperpigmentierung und entzündliche Vaskulitis mit Angioödem, Glomerulonephritis, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, Arthritis oder Uveitis.
  • ICD-9: 279.4

ONSET UND PROGRESSION
Die Prognose von HUVS hängt vom beteiligten Organsystem ab. Lungenkrankheit führt zu signifikanter Morbidität und Mortalität und wird durch Rauchen verschlimmert. Nierenbeteiligung bei Glomerulonephritis kann letztendlich zu einer Nierenerkrankung im Endstadium mit der Notwendigkeit einer Nierentransplantation führen. Der Tod kann auch aufgrund eines akuten Kehlkopfödems auftreten.

BEHANDLUNG
Die Behandlung von HUVS wird durch das Organ und den Schweregrad der Erkrankung bestimmt und kann Kombinationen von Antihistaminika, Glukokortikoiden und anderen immunsuppressiven Medikamenten umfassen. COPD und Herzklappenfehler können eine spezifische Behandlung erfordern.

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