Histiozytosesyndrome

Histiozytosesyndrome
Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Langerhans-Zell-Histiozytose; LCH; Histiozytose X; Malignes Histiozytosis-Syndrom T-Zell-Lymphom; Non-Langerhans-Zell-Histiozytose; Hämophagozytisches Syndrom; Pulmonale Histiozytose X; Nonlipid Retikuloendotheliose; Pulmonale Langerhans-Zell-Granulomatose; Hand-Schuller-Christliche Krankheit; Letterer-Siwe-Krankheit; Rosai-Dorfman-Krankheit; Sinus Histiozytose mit massiver Lymphadenopathie.

BESCHREIBUNG
Histiozytose ist eine allgemeine Bezeichnung für eine Gruppe von Syndromen, bei denen sich Immunzellen, die als Histiozyten (Monozyten / Makrophagen) bekannt sind, vermehren und den Körper irrtümlicherweise anstelle von Infektionen angreifen. Es gibt drei Haupttypen von Histiozytose:

  • Klasse I. Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH; früher als Histiozytose X bekannt)
  • Klasse II. Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH; Nicht-Langerhans)
  • Klasse III. T-Zell-Lymphom, auch bekannt als malignes Histiozytosesyndrom.

Der übermäßige Anstieg der Anzahl von Histiozyten kann entzündliche Tumore in verschiedenen Körperorganen und Knochen einschließlich des Schädels bilden. Zum Beispiel führen Langerhans-Zellen, die die Lunge infiltrieren, zu einer Entzündung und Versteifung der Lungen. Tumore in tragenden Knochen wie den Beinen oder der Wirbelsäule können dazu führen, dass die Knochen ohne Ursache brechen.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG

  • Diagnostischer Test : Biopsie von Haut oder Knochenmark, die das Vorhandensein von Langerhans oder T-Zell-Lymphom dokumentiert. HLH erfordert eine Reihe von definierten Kriterien, einschließlich Hämophagozytose auf Gewebebiopsie, Zytopenie, niedrige Fibrinogenspiegel, Splenomegalie, Fieber und Hautausschlag. Knochenbildstudien; vollständiges Blutbild (CBC); Bronchoskopie mit Biopsie; Brust Röntgen; Lungenfunktionstests unterstützen die Diagnose und liefern Informationen zum klinischen Schweregrad.
  • Körperliche Befunde : Symptome und Zeichen hängen von der spezifischen Organbeteiligung ab. Bei Kindern können Bauchschmerzen, Hautausschlag, Knochenschmerzen, verzögerte Pubertät, Wachstumsstörungen aufgrund von Hypophyse, Reizbarkeit, Gedeihstörungen, mentale Verschlechterung, Krampfanfälle, Kopfschmerzen und häufiges Wasserlassen aufgrund von Diabetes insipidus auftreten. Kinder über 5 Jahren haben normalerweise nur Knochenbeteiligung. Erwachsene können Knochenschmerzen, Husten und Kurzatmigkeit, Fieber, häufiges Wasserlassen, Gewichtsverlust und Hautausschlag erleiden.
  • ICD-9: 202.5
    277.89

ONSET UND PROGRESSION
LCH ist bei Kindern relativ häufiger als bei Erwachsenen. Die Prognose für Kinder ist sehr unterschiedlich, wobei Säuglinge und Kleinkinder eher systemische Krankheiten haben, die zum Tod führen. Erwachsene mit pulmonaler Histiozytose X haben eine schlechte Prognose. Bei familiärer HLH überleben nur 21-25% 5 Jahre nach der Diagnose.

BEHANDLUNG
Diese Störungen werden mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva gegen Krebs, Bestrahlung und Operation sowie unterstützender Behandlung behandelt.

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