Degos-Krankheit

Degos-Krankheit

Drums for...UTA - Live 1993 Rieden - Sporthalle (Oktober 2018).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Degos-Kohlmeier-Krankheit; Degos-Syndrom; Kohlmeier-Degos-Krankheit;
Bösartige atrophische Papulose; Kohlmeier-Krankheit

BESCHREIBUNG
Die Degos-Krankheit ist eine seltene nicht-entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, die durch eine Verengung und Blockierung in kleinen und mittelgroßen Arterien gekennzeichnet ist, was zu Ischämie und Gewebeinfarkt in den beteiligten Organsystemen führt. Hautveränderungen sind das charakteristische Merkmal der Degos-Krankheit. Blutgefäße, die Blut an die Haut, den Gastrointestinaltrakt, das zentrale Nervensystem und Organe wie Augen, Nieren, Herz und Leber liefern, können ebenfalls beteiligt sein. Die Krankheit tritt in zwei Phasen auf. Stadium 1, bei dem Hautläsionen auftreten, die wochen- oder jahrelang andauern können, und Stadium 2, das Läsionen des Darms und anderer Organe umfasst. In der ersten Phase bemerken die Patienten rote Läsionen, die Narben mit weißen Zentren hinterlassen. Diese Läsionen können zu Darmischämie, chronischen Hautläsionen, Augenläsionen, Schlaganfällen, spinalen Läsionen, Mononeuritis multiplex (Entzündung mehrerer getrennter Nerven), Epilepsie, Kopfschmerzen oder kognitiven Störungen führen. Im zweiten Stadium, der tödlicheren Multi-Organ-Variante, beginnen sich die Individuen über Bauchschmerzen, Durchfall und / oder Gewichtsverlust zu beklagen. Es ist bekannt, dass die intestinalen Läsionen die Darmwand durchbrechen (Perforation), was zu einer potenziell lebensbedrohlichen Komplikation (Sepsis) führt. Die Störung tritt normalerweise bei jungen Erwachsenen auf, meist bei Männern. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG
CT-Scan, MRT, Bluttests und klinische Auswertung. Biopsie und chirurgische Pathologie Proben (wenn in der MER gefunden) kann bei der Diagnose hilfreich sein.
ICD-9: 447.8 (Andere spezifizierte Erkrankungen der Arterien und Arteriolen.)
ONSET UND PROGRESSION
Systemische Degos-Krankheit ist häufig innerhalb von 2-3 Jahren nach Beginn der systemischen Beteiligung tödlich.

BEHANDLUNG
Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt und bestehen hauptsächlich aus Thrombozytenaggregationshemmern, Antikoagulanzien oder Immunsuppressiva. Die Wirkung der Behandlung beschränkt sich auf Fallberichte.

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