Follikuläres dendritisches Zellsarkom

Follikuläres dendritisches Zellsarkom

Virtuelle Reise durch das Netzwerk der Blutgefäße (November 2018).

Anonim

ALTERNATIVE NAMEN
Follikulärer dendritischer Zelltumor / Sarkom; FDCT / S; Dendritisches Zellsarkom

BESCHREIBUNG
Das follikuläre dendritische Zellsarkom (FDCS) gehört zu einer Familie von extrem seltenen malignen Weichteilneoplasien, die ein signifikantes Rezidiv- und Metastasierungspotential aufweisen. Obwohl die meisten Menschen mit FDCS auf die anfängliche Behandlung ansprechen, haben die meisten später einen Krebsrückfall. Die meisten Fälle von FDCS entwickeln sich in den Lymphknoten, aber etwa 30% dieser Sarkome entspringen extranodalen Stellen (Bereiche außerhalb der Lymphknoten). Ein follikuläres dendritisches Zellsarkom, das metastasierend oder rezidivierend ist, weist darauf hin, dass sich der bösartige Tumor in andere Teile des Körpers ausgebreitet hat und nach der Behandlung zurückgekommen ist.
Die Symptome variieren und hängen von der Stelle des Körpers ab, an der sich der Tumor entwickelt. Das häufigste Symptom ist eine schmerzlose Schwellung in den Lymphknoten. Andere Symptome können Husten, Halsschmerzen, Schluckbeschwerden, Gewichtsverlust und Müdigkeit sein. Personen mit Abdomen FDCS können Schmerzen im Bauchbereich haben.
DIAGNOSEPRÜFUNG, PHYSIKALISCHE ERKENNTNISSE UND ICD-9-CM-CODIERUNG

  • Diagnostische Tests : Die Diagnose von FDCS ist schwierig, da der Tumor andere Tumore und tumorähnliche Zustände gut nachahmt. Fälle können eine Bestätigung der Diagnose durch Immunhistochemie erfordern. Imaging-Tests werden verwendet, um Rezidive oder Metastasen zu erkennen.
  • ICD-9: 202.98

ONSET UND PROGRESSION
Das Alter bei Beginn ist variabel, mit einem Durchschnittsalter von 41 Jahren. Aktuelle Daten zeigen Gesamtwiederholungs- und Metastasierungsraten von 43% bzw. 24%.

BEHANDLUNG
Derzeit gibt es keine optimale Standardbehandlung für FDCS. Die Behandlung ist unterstützend.

< Compassionate Allowances (CAL)