Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS)

Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS)

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein Geburtsfehler, der den normalen Blutfluss durch das Herz beeinflusst. Wenn sich das Baby während der Schwangerschaft entwickelt, bildet sich die linke Seite des Herzens nicht richtig. Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine Art angeborener Herzfehler. Angeboren bedeutet bei der Geburt anwesend zu sein.

Das hypoplastische Linksherzsyndrom betrifft eine Reihe von Strukturen auf der linken Seite des Herzens, die sich nicht vollständig entwickeln, zum Beispiel:

  • Der linke Ventrikel ist unterentwickelt und zu klein.
  • Die Mitralklappe ist nicht ausgebildet oder sehr klein.
  • Die Aortenklappe ist nicht ausgebildet oder sehr klein.
  • Der aufsteigende Teil der Aorta ist unterentwickelt oder zu klein.
  • Oft haben Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom auch einen Vorhofseptumdefekt, der ein Loch zwischen den linken und rechten oberen Kammern (Atrien) des Herzens ist.

Bei einem Baby ohne angeborenen Herzfehler pumpt die rechte Seite des Herzens sauerstoffarmes Blut aus dem Herzen in die Lunge. Die linke Seite des Herzens pumpt sauerstoffreiches Blut zum Rest des Körpers. Wenn ein Baby während der Schwangerschaft im Mutterleib aufwächst, gibt es zwei kleine Öffnungen zwischen der linken und der rechten Seite des Herzens: der offene Ductus arteriosus und das offene Foramen ovale. Normalerweise werden diese Öffnungen einige Tage nach der Geburt geschlossen.

Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom kann die linke Seite des Herzens sauerstoffreiches Blut nicht richtig in den Körper pumpen. Während der ersten Lebenstage für ein Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom umgeht das sauerstoffreiche Blut die schlecht funktionierende linke Herzseite durch den offenen Ductus arteriosus und das offene Foramen ovale. Die rechte Seite des Herzens pumpt dann Blut sowohl in die Lunge als auch in den Rest des Körpers. Bei Babys mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom wird es jedoch, wenn sich diese Öffnungen schließen, für sauerstoffreiches Blut schwierig, in den Rest des Körpers zu gelangen.

Nach Schätzungen des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) werden jedes Jahr etwa 960 Babys in den Vereinigten Staaten mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren.1 Mit anderen Worten, etwa jedes dritte in den USA geborene Kind wird geboren mit hypoplastischem Linksherzsyndrom.

Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen für Herzfehler wie das hypoplastische Linksherzsyndrom bei den meisten Babys sind nicht bekannt. Einige Babys haben Herzdefekte aufgrund von Veränderungen in ihren Genen oder Chromosomen. Man geht auch davon aus, dass diese Art von Herzfehlern durch eine Kombination von Genen und anderen Risikofaktoren verursacht wird, etwa durch Dinge, mit denen die Mutter in der Umwelt in Kontakt kommt oder was die Mutter isst oder trinkt oder welche Medikamente die Mutter verwendet.

Diagnose
Das hypoplastische Linksherzsyndrom kann während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden.

Während der Schwangerschaft
Während der Schwangerschaft gibt es Screening-Tests (auch pränatale Tests genannt), um Geburtsfehler und andere Bedingungen zu überprüfen. Das hypoplastische Linksherzsyndrom kann während der Schwangerschaft mit einem Ultraschall diagnostiziert werden (der Bilder des Körpers erzeugt). Einige Befunde aus dem Ultraschall können dazu führen, dass der Gesundheitsdienstleister vermutet, dass ein Baby ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat. Wenn dies der Fall ist, kann der Gesundheitsdienstleister ein fetales Echokardiogramm anfordern, um die Diagnose zu bestätigen. Ein fetales Echokardiogramm ist ein Ultraschall des Herzens des Fötus. Dieser Test kann Probleme mit der Struktur des Herzens zeigen und wie das Herz mit diesem Defekt arbeitet.

Baby
Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom können in den ersten Lebenstagen keine Probleme haben, während der offene Ductus arteriosus und das offene Foramen ovale (die normalen Öffnungen im Herzen) offen sind, aber nach dem Schließen dieser Öffnungen schnell Zeichen entwickeln, einschließlich:

  • Probleme beim Atmen
  • Klopfendes Herz
  • Schwacher Puls
  • Aschen oder bläuliche Hautfarbe

Während einer körperlichen Untersuchung kann ein Arzt diese Anzeichen sehen oder ein Herzgeräusch hören (ein abnormales Rauschen, das durch nicht richtig fließendes Blut verursacht wird). Wenn ein Geräusch zu hören ist oder andere Anzeichen vorhanden sind, kann der Gesundheitsdienstleister einen oder mehrere Tests anfordern, um eine Diagnose zu stellen, wobei die häufigste ein Echokardiogramm ist. Die Echokardiographie ist auch nützlich, um dem Gesundheitsdienstleister zu helfen, der Gesundheit des Kindes im Laufe der Zeit zu folgen.

Behandlungen
Behandlungen für einige Gesundheitsprobleme, die mit hypoplastischem Linksherzsyndrom verbunden sind, könnten einschließen:

Medikamente
Einige Babys und Kinder benötigen Medikamente, die den Herzmuskel stärken, den Blutdruck senken und dem Körper helfen, überschüssige Flüssigkeit loszuwerden.

Ernährung
Einige Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom werden beim Füttern müde und essen nicht genug, um an Gewicht zuzunehmen. Um sicherzustellen, dass Babys eine gesunde Gewichtszunahme haben, könnte eine spezielle kalorienreiche Formel verordnet werden. Manche Babys werden während der Fütterung extrem müde und müssen möglicherweise durch eine Ernährungssonde gefüttert werden.

Chirurgie
Kurz nachdem ein Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom geboren wurde, sind mehrere Operationen in einer bestimmten Reihenfolge erforderlich, um den Blutfluss zum Körper zu erhöhen und die schlecht funktionierende linke Seite des Herzens zu umgehen. Der rechte Ventrikel wird zur Hauptpumpenkammer für den Körper. Diese Operationen heilen nicht das hypoplastische Linksherzsyndrom, sondern helfen, die Herzfunktion wiederherzustellen. Manchmal werden Medikamente verabreicht, um die Symptome des Defekts vor oder nach der Operation zu behandeln. Die Operation für das hypoplastische Linksherzsyndrom erfolgt normalerweise in drei getrennten Phasen:

Norwood-Verfahren
Diese Operation wird normalerweise innerhalb der ersten 2 Wochen des Lebens eines Babys durchgeführt. Chirurgen erstellen eine "neue" Aorta und verbinden sie mit dem rechten Ventrikel. Sie legen auch eine Röhre entweder von der Aorta oder der rechten Herzkammer zu den Gefäßen, die die Lungen versorgen (Lungenarterien). So kann der rechte Ventrikel Blut sowohl in die Lunge als auch in den Rest des Körpers pumpen. Dies kann eine sehr anspruchsvolle Operation sein. Nach diesem Vorgang kann die Haut eines Säuglings noch bläulich aussehen, da sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut immer noch im Herzen vermischen kann.

Bidirektionales Glenn Shunt-Verfahren
Dies wird normalerweise durchgeführt, wenn ein Säugling 4 bis 6 Monate alt ist. Dieses Verfahren schafft eine direkte Verbindung zwischen der Lungenarterie und dem Gefäß (der oberen Hohlvene), die sauerstoffarmes Blut vom oberen Teil des Körpers zum Herzen zurückführt. Dies verringert die Arbeit, die der rechte Ventrikel leisten muss, indem er ermöglicht, dass Blut, das von dem Körper zurückkommt, direkt zu den Lungen fließt.

Fontan-Verfahren
Dieser Eingriff wird in der Regel während des Zeitraums von 18 Monaten bis 3 Jahren durchgeführt. Ärzte verbinden die Lungenarterie und das Gefäß (die Vena cava inferior), um sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Teil des Körpers in das Herz zurückzuführen, wodurch der Rest des vom Körper zurückkehrenden Bluts in die Lunge gelangen kann. Sobald dieser Vorgang abgeschlossen ist, vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut nicht mehr im Herzen und die Haut eines Säuglings sieht nicht mehr bläulich aus.

Kinder, die diese Operationen haben, werden nicht geheilt; sie können lebenslange Komplikationen haben.

Säuglinge mit hypoplastischem Linksherzsyndrom benötigen regelmäßige Nachuntersuchungen mit einem Kardiologen (Herzarzt), um ihren Fortschritt zu überwachen. Wenn der Defekt des hypoplastischen Linksherzsyndroms sehr komplex ist oder das Herz nach den Operationen schwach wird, kann eine Herztransplantation erforderlich sein. Säuglinge, die eine Herztransplantation erhalten, müssen für den Rest ihres Lebens Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass ihr Körper das neue Herz ablehnt.

Von der Centers for Diseases Control (CDC)